Pemphigus Vulgaris: simptomat, diagnoza, trajtimi modern dhe terapitë e reja në vitin 2026

Pemphigus vulgaris është një sëmundje autoimune e rrallë, por serioze, e cila prek kryesisht lëkurën dhe mukozat. Në shumë raste, shenja e parë nuk është një problem i dukshëm në lëkurë, por plagë të dhimbshme në gojë që vazhdojnë për javë ose muaj dhe nuk shërohen si një aftë e zakonshme.

Pikërisht kjo e bën pemphigus vulgaris një sëmundje që ndonjëherë diagnostikohet me vonesë.

Pacienti mund të vizitojë fillimisht stomatologun për plagët në gojë, mjekun e familjes për dhimbjen gjatë ushqyerjes ose dermatologun pasi në lëkurë fillojnë të shfaqen flluska dhe erozione.

Sot, megjithatë, perspektiva e pacientëve me pemphigus vulgaris është shumë më e mirë se disa dekada më parë.

Njohja më e mirë e mekanizmave autoimunë të sëmundjes dhe futja e terapive të drejtuara kundër limfociteve B, veçanërisht rituximab, kanë ndryshuar mënyrën se si trajtohet kjo sëmundje.

Në vitin 2026, rituximab vazhdon të jetë një nga shtyllat kryesore të trajtimit të pemphigus vulgaris moderate dhe të rëndë. Ndërkohë, terapi edhe më të avancuara si CAR-T, si dhe strategji që synojnë qelizat plazmatike me daratumumab, po studiohen për pacientët me forma shumë të vështira të sëmundjes.

Por është e rëndësishme të bëjmë një dallim:

Rituximab është trajtim i vendosur në praktikën klinike, ndërsa CAR-T dhe daratumumab për pemphigus vulgaris mbeten terapi eksperimentale ose të përdorura vetëm në raste shumë të zgjedhura.

Çfarë është Pemphigus Vulgaris?

Pemphigus vulgaris është një sëmundje autoimune buloze.

Fjala “autoimune” do të thotë se sistemi imunitar, i cili normalisht duhet të mbrojë organizmin nga mikrobet dhe viruset, fillon gabimisht të sulmojë struktura normale të trupit.

Në pemphigus vulgaris, sulmi drejtohet kryesisht ndaj disa proteinave që ndihmojnë qelizat e lëkurës të qëndrojnë të lidhura me njëra-tjetrën.

Proteinat më të rëndësishme quhen:

• Desmoglein 1 – DSG1
• Desmoglein 3 – DSG3

Ato janë pjesë e strukturave të quajtura desmozome, të cilat mund t’i imagjinojmë si “kapëse” mikroskopike që mbajnë të bashkuara qelizat e epidermës.

Kur trupi krijon antitrupa kundër këtyre proteinave, lidhja ndërmjet qelizave dobësohet.

Qelizat fillojnë të shkëputen nga njëra-tjetra.

Ky fenomen quhet:

Akantolizë

Pasojë e akantolizës është formimi i flluskave shumë të brishta.

Ndryshe nga disa sëmundje të tjera buloze, këto flluska kanë një “çati” shumë të hollë. Prandaj ato çahen lehtësisht.

Kjo është arsyeja pse pacienti shpesh nuk paraqitet me flluska të mëdha të paprekura.

Në vend të tyre shohim:

• erozione;
• plagë sipërfaqësore;
• zona të skuqura;
• lëkurë të zhveshur;
• plagë të dhimbshme në gojë.

A është Pemphigus Vulgaris sëmundje ngjitëse?

Jo.

Pemphigus vulgaris nuk është sëmundje infektive dhe nuk transmetohet nga një person te tjetri.

Nuk merret nga prekja, puthja, përdorimi i të njëjtave enë, ushqimi apo kontakti me lëkurën e pacientit.

Është një sëmundje e sistemit imunitar.

Kush preket më shpesh?

Pemphigus vulgaris mund të shfaqet në çdo moshë, por është më i zakonshëm te të rriturit e moshës së mesme dhe më të madhe.

Raste mund të ndodhin edhe te personat e rinj dhe, shumë më rrallë, te fëmijët.

Sëmundja është relativisht e rrallë.

Pikërisht për shkak të rrallësisë së saj, plagët e para në gojë ndonjëherë interpretohen për javë ose muaj si:

• afta;
• infeksion mykotik;
• infeksion viral;
• problem dentar;
• gingivit;
• irritim ushqimor.

Një review klinik i publikuar në vitin 2025 vazhdon të theksojë se përfshirja e mukozës orale është një nga karakteristikat më tipike të pemphigus vulgaris dhe shpesh paraprin lezionet e lëkurës.

Pse shfaqet Pemphigus Vulgaris?

Shkaku i vetëm dhe i saktë nuk njihet.

Sëmundja besohet se zhvillohet nga ndërveprimi i:

• predispozicionit gjenetik;
• çrregullimit të sistemit imunitar;
• faktorëve të jashtëm;
• ndonjëherë medikamenteve;
• faktorëve hormonalë ose mjedisorë.

Në shumicën e rasteve nuk mund të identifikohet një shkak i vetëm që “e ka nisur” sëmundjen.

Roli i antitrupave

Në formën klasike të pemphigus vulgaris, sistemi imunitar prodhon kryesisht antitrupa IgG kundër DSG3 dhe, te disa pacientë, edhe kundër DSG1.

Në mënyrë të thjeshtuar:

anti-DSG3 lidhet më shumë me përfshirjen e mukozave.

anti-DSG1 + anti-DSG3 shihen shpesh kur sëmundja prek si mukozat ashtu edhe lëkurën.

Kjo lidhje nuk është absolute, por është shumë e dobishme për të kuptuar fenotipin e sëmundjes.

Cilat janë simptomat e Pemphigus Vulgaris?

Plagët në gojë

Në një pjesë të madhe të pacientëve, problemi fillon në gojë.

Mund të shfaqen erozione në:

• faqet e brendshme;
• mishrat e dhëmbëve;
• qiellzë;
• gjuhë;
• buzë;
• faring.

Pacienti mund të thotë:

“Kam plagë në gojë prej javësh dhe nuk më kalojnë.”

Ose:

“Çdo gjë që ha më djeg.”

Këto ankesa duhet të tërheqin vëmendjen, sidomos kur lezionet vazhdojnë për një kohë të gjatë.

Dhimbje gjatë ushqyerjes

Ushqimet e forta, të nxehta, pikante, acide ose shumë të kripura mund të shkaktojnë dhimbje të konsiderueshme.

Në raste të avancuara pacienti fillon të hajë gjithnjë e më pak.

Kjo mund të çojë në:

• humbje peshe;
• dehidratim;
• kequshqyerje.

Flluskat në lëkurë

Flluskat e pemphigus vulgaris janë zakonisht:

• të buta;
• flacide;
• me mur të hollë;
• të mbushura me lëng;
• shumë të brishta.

Ato mund të shfaqen në trung, kokë, fytyrë ose zona të tjera të trupit.

Flluska shpesh çahet shpejt dhe lë një erozion të kuq dhe të dhimbshëm.

Shenja Nikolsky

Te disa pacientë, një presion ose fërkim i lehtë mbi lëkurë mund të shkaktojë shkëputjen e shtresës sipërfaqësore.

Ky fenomen njihet si:

shenja Nikolsky pozitive.

Është një gjetje e dobishme klinike, por nuk është specifike vetëm për pemphigus vulgaris.

Prandaj diagnoza nuk duhet të vendoset vetëm nga shenja Nikolsky.

A mund të preken organe të tjera?

Pemphigus vulgaris prek më shpesh lëkurën dhe mukozën orale.

Por në disa pacientë mund të përfshihen edhe:

• hunda;
• faringu;
• laringu;
• ezofagu;
• mukozat gjenitale;
• më rrallë zona të tjera mukozale.

Përfshirja e fytit ose ezofagut mund të japë:

• dhimbje gjatë gëlltitjes;
• ndjesi pengese;
• vështirësi në ushqyerje.

Këto simptoma kërkojnë vlerësim specialistik.

Si diagnostikohet Pemphigus Vulgaris?

Këtu është një nga pikat më të rëndësishme të artikullit:

Pamja e lëkurës nuk mjafton për një diagnozë të sigurt.

Diagnoza mbështetet në kombinimin e:

• historisë klinike;
• ekzaminimit;
• biopsive;
• imunofluoreshencës direkte;
• analizave për autoantitrupat.

Biopsia e lëkurës ose mukozës

Zakonisht nevojiten biopsi të zgjedhura me kujdes.

Për histologji merret një mostër që përfshin pjesën e përshtatshme të lezionit.

Në mikroskop mund të shihet:

ndarje suprabazale me akantolizë.

Një pamje klasike histologjike përshkruhet si “row of tombstones”, sepse qelizat bazale mbeten të vendosura mbi membranën bazale ndërsa lidhjet ndërmjet qelizave sipër tyre janë dëmtuar.

Imunofluoreshenca direkte – DIF

Ky është një nga testet më të rëndësishme.

Për DIF zakonisht preferohet biopsia nga lëkurë ose mukozë perilezionale, pra pranë lezionit dhe jo nga qendra e një plage të dëmtuar plotësisht.

Në pemphigus vulgaris mund të shihet depozitim interqelizor i IgG dhe shpesh C3 midis keratinociteve.

Pamja shpesh përshkruhet si:

fishnet ose chicken-wire pattern.

DIF ka rol thelbësor në konfirmimin e një sëmundjeje buloze autoimune.

Analiza Anti-Desmoglein 1 dhe Anti-Desmoglein 3

Në gjak mund të maten:

• anti-DSG1;
• anti-DSG3.

Zakonisht përdoret metoda ELISA.

Këto analiza ndihmojnë në:

• mbështetjen e diagnozës;
• përcaktimin e fenotipit;
• monitorimin e sëmundjes.

Por ka një detaj shumë të rëndësishëm:

Nuk duhet trajtuar vetëm analiza. Duhet trajtuar pacienti.

Një titër i rritur anti-DSG nuk do të thotë automatikisht se pacienti ka relaps klinik.

Rezultati laboratorik duhet interpretuar së bashku me gjendjen e lëkurës, mukozave dhe aktivitetin e përgjithshëm të sëmundjes.

Me çfarë sëmundjesh mund të ngatërrohet?

Diagnoza diferenciale është e rëndësishme sepse jo çdo pacient me flluska ose plagë në gojë ka pemphigus vulgaris.

Bullous Pemphigoid

Bullous pemphigoid shfaqet më shpesh te persona të moshuar.

Flluskat janë zakonisht më të forta dhe të tendosura.

Shpesh ka:

• kruarje të fortë;
• flluska tense;
• më pak përfshirje orale sesa PV.

Në DIF pamja është ndryshe dhe zakonisht shihet depozitim linear përgjatë membranës bazale.

Pemphigus Foliaceus

Pemphigus foliaceus është një tjetër formë e pemphigusit.

Në përgjithësi prek më shumë lëkurën dhe zakonisht nuk jep përfshirje të rëndësishme të mukozës orale.

Anti-DSG1 luan rol të rëndësishëm.

Mucous Membrane Pemphigoid

Kjo sëmundje prek kryesisht mukozat dhe mund të shkaktojë cikatrice.

Përfshirja e syve është veçanërisht e rëndësishme sepse mund të rrezikojë shikimin.

Lichen Planus Erosiv

Mund të japë erozione të dhimbshme orale dhe ndonjëherë mund të ngatërrohet me PV.

Herpes Simplex

Infeksioni herpetik mund të japë lezione të dhimbshme orale, por historia, morfologjia dhe testet mikrobiologjike ndihmojnë në diferencim.

Stevens-Johnson Syndrome dhe TEN

Këto janë gjendje akute dhe potencialisht jetëkërcënuese, shpesh të lidhura me medikamente ose infeksione.

Pamja klinike dhe evolucioni janë zakonisht shumë më të shpejta se te pemphigus vulgaris.

Paraneoplastic Pemphigus

Është një formë e veçantë dhe serioze e sëmundjes autoimune buloze, e lidhur në disa raste me neoplazi hematologjike.

Duhet menduar sidomos kur pacienti ka stomatit shumë të rëndë, rezistent dhe manifestime të tjera sistemike.

Sa e rëndë është sëmundja?

Jo të gjithë pacientët kanë të njëjtin nivel aktiviteti.

Për të matur sëmundjen përdoret shpesh:

PDAI – Pemphigus Disease Area Index

Ky sistem ndihmon mjekun të vlerësojë:

• numrin dhe shpërndarjen e lezioneve;
• aktivitetin në lëkurë;
• aktivitetin në mukozë;
• dëmtimin e mbetur.

PDAI është veçanërisht i dobishëm për monitorimin e pacientit gjatë trajtimit.

A është Pemphigus Vulgaris sëmundje e rrezikshme?

Po, mund të jetë.

Para përdorimit të kortikosteroideve dhe terapive moderne, pemphigus ishte një sëmundje me mortalitet shumë të lartë.

Sot situata është krejtësisht tjetër.

Megjithatë, nuk duhet nënvlerësuar.

Erozionet e mëdha të lëkurës dëmtojnë barrierën mbrojtëse të organizmit.

Kjo mund të favorizojë:

• infeksionet;
• humbjen e lëngjeve;
• humbjen e proteinave;
• dhimbjen;
• kequshqyerjen.

Një pjesë tjetër e rrezikut vjen nga vetë trajtimet imunosupresive.

Prandaj qëllimi modern nuk është thjesht “të zhdukim flluskat”, por të kontrollojmë sëmundjen duke përdorur sasinë më të vogël të mundshme të imunosupresionit afatgjatë.

Si trajtohet Pemphigus Vulgaris në vitin 2026?

Trajtimi ka ndryshuar shumë gjatë dy dekadave të fundit.

Në të kaluarën, trajtimi mbështetej kryesisht në doza të larta dhe të zgjatura të kortikosteroideve.

Kortikosteroidet shpëtuan jetë, por përdorimi i tyre për muaj ose vite sjell komplikacione serioze.

Sot strategjia ka lëvizur drejt:

kontrollit të shpejtë të sëmundjes + reduktimit të kortikosteroideve + trajtimit të drejtuar kundër qelizave B.

Rituximab

Rituximab është një antitrup monoklonal që lidhet me proteinën CD20 në sipërfaqen e limfociteve B.

Pse ka rëndësi kjo?

Sepse limfocitet B janë qeliza kyçe në prodhimin dhe mirëmbajtjen e përgjigjes autoimune që çon në formimin e antitrupave anti-desmoglein.

Duke ulur numrin e këtyre qelizave, rituximab mund të ndërpresë ciklin autoimun.

Udhëzimet europiane e kanë vendosur rituximab si terapi të linjës së parë në pemphigus vulgaris moderate dhe të rëndë, në kombinim me një strategji të përshtatshme me kortikosteroide.

Review-t më të reja të vitit 2026 vazhdojnë ta konsiderojnë rituximab një nga bazat e trajtimit modern të pemphigusit.

Si jepet Rituximab?

Një nga regjimet që përdoret në pemphigus vulgaris është:

Rituximab 1000 mg intravenoz në ditën 1 dhe 1000 mg intravenoz pas rreth 2 javësh.

Ekzistojnë edhe protokolle të tjera dhe strategjia mund të ndryshojë sipas:

• rëndesës;
• historisë së pacientit;
• relapsit;
• udhëzimit të përdorur;
• qendrës ku trajtohet pacienti.

Nuk është medikament për vetë-mjekim dhe administrimi duhet të kryhet në kushte të kontrolluara specialistike.

A funksionon Rituximab?

Po.

Rituximab ka ndryshuar realisht prognozën e shumë pacientëve me pemphigus vulgaris.

Studimet klinike dhe të dhënat nga praktika reale kanë treguar se ai mund të:

• kontrollojë sëmundjen;
• rrisë mundësinë e remisionit;
• reduktojë relapset;
• ulë nevojën kumulative për kortikosteroide.

Në studimin e rëndësishëm PEMPHIX, rituximab rezultoi më efektiv sesa mycophenolate mofetil për arritjen e remisionit të qëndrueshëm në pacientët me pemphigus vulgaris.

Kortikosteroidet

Kortikosteroidet sistemike vazhdojnë të kenë rol të rëndësishëm sepse mund ta kontrollojnë relativisht shpejt inflamacionin dhe formimin e lezioneve të reja.

Përdoret shpesh:

prednisone ose prednisolone.

Doza përcaktohet individualisht sipas rëndesës së sëmundjes.

Historikisht janë përdorur doza rreth 0.5–1 mg/kg/ditë ose më të larta në situata të zgjedhura.

Megjithatë, mesazhi më i rëndësishëm sot është:

doza dhe kohëzgjatja e kortikosteroideve duhet të minimizohen sa herë që kontrolli i sëmundjes e lejon.

Pse duhet reduktuar ekspozimi ndaj kortizonit?

Përdorimi i gjatë mund të shkaktojë:

• diabet ose përkeqësim të diabetit;
• hipertension;
• shtim në peshë;
• osteoporozë;
• fraktura;
• katarakt;
• glaukomë;
• infeksione;
• dobësi muskulare;
• hollim të lëkurës;
• çrregullime të humorit;
• insuficiencë adrenale.

Kjo është një nga arsyet kryesore pse rituximab ka ndryshuar strategjinë terapeutike.

Qëllimi është të arrihet kontrolli dhe pastaj kortikosteroidi të reduktohet gradualisht sipas përgjigjes klinike.

Azathioprine

Azathioprine është një medikament imunosupresiv që mund të përdoret si terapi steroid-sparing.

Mund të konsiderohet veçanërisht kur:

• rituximab nuk është i disponueshëm;
• ka kundërindikacione;
• kërkohet terapi shtesë.

Doza individualizohet dhe kërkon monitorim të rregullt.

Duhet kontrolluar:

• hemograma;
• transaminazat;
• funksioni hepatik;
• shenjat e infeksionit.

Kur është e mundur, vlerësimi i aktivitetit TPMT dhe/ose NUDT15 mund të ndihmojë në identifikimin e pacientëve me rrezik më të lartë për toksicitet hematologjik.

Mycophenolate Mofetil

Mycophenolate mofetil është një tjetër terapi imunosupresive që mund të përdoret në pemphigus vulgaris.

Ka qenë për shumë vite një nga alternativat kryesore steroid-sparing.

Megjithatë, sot në sëmundjen moderate dhe të rëndë, rituximab ka një rol më të rëndësishëm.

Kjo nuk do të thotë që mycophenolate nuk ka më vend.

Mund të jetë i dobishëm te pacientë të zgjedhur, sidomos kur rituximab nuk mund të përdoret.

IVIG – Imunoglobulina Intravenoze

Në raste të rënda ose refraktare mund të konsiderohet:

IVIG – intravenous immunoglobulin.

Ajo mund të përdoret:

• te sëmundja refraktare;
• kur terapitë standarde kanë dështuar;
• kur kërkohet një strategji tjetër imunomoduluese;
• në raste të zgjedhura me kundërindikacione ndaj trajtimeve të tjera.

Vendimi merret nga dermatologu ose qendra specialistike.

Kujdesi lokal është pjesë e trajtimit

Një gabim është të mendosh vetëm për terapinë biologjike dhe të harrosh plagët.

Pacienti ka nevojë edhe për kujdes lokal të mirë.

Kjo mund të përfshijë:

• pastrim të kujdesshëm të erozioneve;
• mbrojtje të plagëve;
• reduktim të fërkimit;
• trajtim të infeksioneve sekondare kur dokumentohen;
• kontroll të dhimbjes;
• kujdes oral;
• mbështetje ushqimore.

Në lezione orale të lokalizuara mund të përdoren edhe kortikosteroide lokale të fuqishme sipas rekomandimit të mjekut.

Çfarë duhet kontrolluar përpara Rituximab?

Rituximab nuk duhet administruar pa një vlerësim paraprak.

Një nga rreziqet më të rëndësishme është riaktivizimi i disa infeksioneve.

Hepatiti B

Screening për hepatitin B është veçanërisht i rëndësishëm.

Mund të përfshijë:

• HBsAg;
• anti-HBc;
• anti-HBs;
• dhe HBV-DNA kur indikohet.

Pacientët me shenja të infeksionit aktual ose të kaluar mund të kenë nevojë për konsultë me hepatologun ose infektologun dhe, në disa raste, profilaksi antivirale.

Ekzaminime të tjera

Sipas pacientit dhe protokollit mund të kërkohen:

• hemogramë;
• AST/ALT;
• kreatininë;
• imunoglobulina;
• screening për hepatit C;
• HIV sipas riskut;
• vlerësim për tuberkuloz;
• statusi i vaksinimeve.

Efektet anësore të Rituximab

Rituximab është shumë efektiv, por nuk është një terapi pa rrezik.

Mund të ndodhin:

• reaksione gjatë infuzionit;
• temperaturë;
• të dridhura;
• rash;
• hipotension;
• bronkospazëm;
• infeksione;
• ulje e imunoglobulinave;
• neutropeni e vonshme.

Reaktivizimi i hepatitit B është një rrezik i njohur dhe serioz.

Një komplikacion shumë i rrallë, por i rëndë, i lidhur me terapi që komprometojnë imunitetin është progressive multifocal leukoencephalopathy – PML.

Kjo është një nga arsyet pse pacientët duhet të monitorohen edhe pasi sëmundja e lëkurës është përmirësuar.

Si monitorohet pacienti pas trajtimit?

Monitorimi duhet të jetë klinik dhe laboratorik.

Monitorimi klinik

Duhet parë nëse:

• po dalin lezione të reja;
• plagët ekzistuese po mbyllen;
• përfshirja orale po përmirësohet;
• pacienti po ushqehet më mirë;
• ka shenja infeksioni.

PDAI mund të përdoret për të dokumentuar aktivitetin.

Anti-DSG1 dhe Anti-DSG3

Titrat mund të bien pas terapisë efektive.

Megjithatë, serologjia nuk është perfekte.

Një pacient mund të ndihet mirë edhe kur një antitrup vazhdon të jetë pozitiv.

Prandaj:

analiza ndihmon mjekun, por nuk zëvendëson ekzaminimin klinik.

Çfarë është relapsi?

Pemphigus vulgaris mund të rikthehet edhe pas një periudhe të gjatë kontrolli.

Pacienti mund të fillojë përsëri të vërejë:

• plagë në gojë;
• flluska të reja;
• erozione;
• dhimbje gjatë ushqyerjes.

Një relaps nuk do të thotë domosdoshmërisht se trajtimi ka dështuar përgjithmonë.

Mjeku mund të rivlerësojë:

• aktivitetin;
• titrat anti-DSG;
• trajtimin e mëparshëm;
• kohën nga cikli i fundit i rituximab;
• infeksionet;
• medikamentet;
• nevojën për terapi shtesë.

Çfarë ka të re në vitin 2026?

Kjo është pjesa më interesante e kërkimit të sotëm mbi pemphigus vulgaris.

Shkenca po përpiqet të kalojë nga imunosupresioni i përgjithshëm drejt një qëllimi shumë më ambicioz:

të eliminojë sa më saktë qelizat që prodhojnë autoantitrupat patologjikë.

CAR-T në Pemphigus Vulgaris

CAR-T është një formë shumë e avancuar e terapisë qelizore.

Qelizat T të pacientit modifikohen në laborator në mënyrë që të njohin një target të caktuar.

CAR-T është bërë e njohur fillimisht në trajtimin e disa kancereve të gjakut.

Por vitet e fundit po studiohet edhe në sëmundje autoimune.

Në pemphigus vulgaris, një nga strategjitë është targetimi i:

CD19, një proteinë e pranishme në shumë qeliza B.

Ideja është të kryhet një lloj:

“resetimi i sistemit imunitar”.

Duke eliminuar në mënyrë të thellë popullatat e qelizave B që ushqejnë autoimunitetin, shpresohet të arrihet remision shumë më i qëndrueshëm.

Çfarë tregoi RESET-PV?

Në korrik 2026 u publikuan të dhëna të hershme nga studimi RESET-PV.

Katër pacientë me pemphigus vulgaris morën terapi CD19 CAR-T pa përdorimin e lymphodepletion paraprak.

Të katër pacientët patën përmirësim të rezultateve PDAI.

Në aspektin e sigurisë u raportua vetëm një episod i cytokine release syndrome gradë 1 dhe nuk u raportua neurotoksicitet ICANS në këtë grup të vogël.

U pa gjithashtu deplecion i qelizave B, ndërsa te disa pacientë ranë edhe autoantitrupat e pemphigusit.

Këto rezultate janë shkencërisht shumë interesante.

Por duhet interpretuar me kujdes:

studimi përfshinte vetëm katër pacientë në këtë raport të hershëm.

Nuk mund të përfundojmë nga katër pacientë se CAR-T është “kura” e pemphigus vulgaris.

Në gusht 2026, CAR-T për PV duhet të konsiderohet:

terapi eksperimentale në studime klinike, jo trajtim standard.

Daratumumab – një zhvillim tjetër interesant në vitin 2026

Një tjetër publikim interesant u shfaq në qershor 2026.

Daratumumab është një antitrup monoklonal kundër CD38.

Ai përdoret kryesisht në hematologji, veçanërisht në trajtimin e multiple myeloma.

Por CD38 gjendet gjithashtu në qelizat plazmatike.

Dhe këtu qëndron logjika për pemphigus.

Rituximab targeton kryesisht qelizat B CD20+, por jo qelizat plazmatike të pjekura në të njëjtën mënyrë.

Në disa pacientë me pemphigus shumë refraktar, qelizat që vazhdojnë të prodhojnë autoantitrupa mund të mbijetojnë edhe pas rituximab.

Çfarë tregoi raporti i vitit 2026?

Në një publikim të Journal of Investigative Dermatology u përshkruan dy pacientë me pemphigus të rëndë, jetëkërcënues dhe rezistent ndaj rituximab dhe terapive të tjera.

Të dy u trajtuan me daratumumab.

Autorët raportuan përmirësim klinik, ulje të qelizave plazmatike CD38+ dhe reduktim të antitrupave anti-desmoglein.

Te një pacient, kombinimi i mëvonshëm i daratumumab me belimumab u shoqërua me remision të qëndrueshëm.

Ky është një rezultat shumë interesant.

Por edhe këtu duhet të shmangim ekzagjerimin.

Janë vetëm:

dy raste.

Prandaj daratumumab nuk mund të konsiderohet trajtim rutinë i pemphigus vulgaris.

Ai përfaqëson një strategji të mundshme për të ardhmen, veçanërisht për pacientët me forma jashtëzakonisht refraktare.

A po shkojmë drejt një “kure” për Pemphigus Vulgaris?

Ende nuk mund ta themi këtë.

Por pyetja është bërë shumë më reale sesa disa vite më parë.

Konceptet që po studiohen përfshijnë:

• CAR-T;
• terapi shumë selektive kundër qelizave autoreaktive;
• targetim të qelizave plazmatike;
• terapi të reja kundër qelizave B;
• ndërhyrje mbi mbijetesën e autoantitrupave;
• kombinime të terapive biologjike.

Megjithatë, në praktikën e sotme duhet të jemi realistë:

rituximab mbetet terapia biologjike kryesore, ndërsa shumë nga teknologjitë e tjera janë ende në fazën e kërkimit.

Red Flags – kur duhet kërkuar ndihmë urgjente?

Pemphigus vulgaris nuk është gjithmonë një urgjencë.

Por disa situata kërkojnë vlerësim të shpejtë.

Temperaturë dhe infeksion

Një pacient me erozione të gjera dhe temperaturë duhet të vlerësohet për infeksion.

Kjo bëhet edhe më e rëndësishme nëse pacienti merr:

• kortikosteroide;
• rituximab;
• azathioprine;
• mycophenolate;
• terapi të tjera imunosupresive.

Dehidratim

Plagët e rënda orale mund ta bëjnë pacientin të mos pijë mjaftueshëm.

Shenja alarmi janë:

• marramendje;
• tharje e gojës;
• urinim i pakët;
• dobësi;
• hipotension.

Pamundësi për t’u ushqyer

Nëse dhimbja orale e bën pacientin të paaftë të hajë ose të pijë, nevojitet vlerësim mjekësor.

Erozionet shumë të përhapura

Kur sipërfaqe të mëdha të lëkurës humbin barrierën e tyre, rritet rreziku për:

• infeksion;
• humbje lëngjesh;
• çrregullime metabolike;
• dhimbje të forta.

Vështirësi në frymëmarrje ose gëlltitje

Përfshirja e mukozës së faringut ose laringut duhet vlerësuar urgjentisht nëse pacienti ka:

• vështirësi në frymëmarrje;
• ndryshim të zërit;
• disfagi të rëndë;
• ndjesi mbytjeje.

Shenja të sepsisit

Duhet kërkuar ndihmë urgjente nëse shfaqen:

• temperaturë e lartë;
• konfuzion;
• frymëmarrje e shpejtë;
• puls shumë i shpejtë;
• hipotension;
• përkeqësim i shpejtë i gjendjes së përgjithshme.

Çfarë duhet të hajë një pacient me lezione në gojë?

Nuk ekziston një “dietë që shëron pemphigus vulgaris”.

Por ushqimi mund të përshtatet për të reduktuar dhimbjen.

Mund të tolerohen më mirë:

• ushqime të buta;
• pure;
• supa jo shumë të nxehta;
• kos;
• ushqime të ftohta ose në temperaturë dhome;
• ushqime me teksturë të butë.

Mund të irritojnë më shumë:

• ushqimet pikante;
• agrumet;
• domatet;
• ushqimet shumë të kripura;
• ushqimet e forta;
• alkooli;
• ushqimet shumë të nxehta.

Qëllimi kryesor është të ruhet:

• hidratimi;
• marrja e proteinave;
• marrja e kalorive;
• pesha trupore.

Në sëmundje të rëndë mund të nevojitet edhe vlerësim nutricional.

A mund të bëjë jetë normale një pacient me Pemphigus Vulgaris?

Po.

Shumë pacientë me trajtim modern arrijnë kontroll shumë të mirë dhe periudha të gjata remisioni.

Megjithatë, sëmundja mund të ketë ndikim të madh psikologjik.

Lezionet e dukshme, dhimbja kronike, frika nga relapsi dhe përdorimi i imunosupresivëve mund të ndikojnë në:

• ankth;
• gjumë;
• marrëdhënie;
• punë;
• vetëbesim;
• cilësinë e jetës.

Prandaj kujdesi i mirë nuk duhet të kufizohet vetëm te “sa flluska ka pacienti”.

Duhet parë pacienti si një i tërë.

Kur duhet referuar pacienti?

Një pacient me dyshim për pemphigus vulgaris duhet të vlerësohet nga dermatologu.

Preferohet, kur është e mundur, një qendër me eksperiencë në:

autoimmune blistering diseases.

Mund të nevojiten edhe specialistë të tjerë.

Oral medicine ose stomatolog

Kur lezionet orale janë dominante.

ORL

Kur dyshohet për përfshirje të faringut ose laringut.

Oftalmolog

Sidomos kur diagnoza diferenciale përfshin sëmundje të tjera buloze me rrezik okular.

Infektolog ose hepatolog

Kur planifikohet terapi imunosupresive dhe pacienti ka hepatit viral ose rrezik për riaktivizim.

Si mund të jetë një algoritëm i thjeshtë diagnostik?

Hapi 1

Pacienti paraqitet me:

plagë orale kronike ± flluska flacide të lëkurës.

Hapi 2

Mendo për sëmundje buloze autoimune.

Hapi 3

Kryej:

• biopsi për histologji;
• biopsi perilezionale për DIF.

Hapi 4

Mat:

• anti-DSG1;
• anti-DSG3.

Hapi 5

Konfirmo diagnozën dhe vlerëso rëndesën me ekzaminim klinik dhe, kur përdoret, PDAI.

Hapi 6

Në sëmundje moderate ose të rëndë, diskutohet trajtimi me:

rituximab + strategji me kortikosteroide me synimin e reduktimit gradual të tyre.

Hapi 7

Monitoro:

• lezionet;
• mukozën;
• infeksionet;
• analizat;
• efektet anësore;
• anti-DSG kur është e dobishme.

Pyetje të shpeshta – FAQ

A është Pemphigus Vulgaris kancer?

Jo.

Pemphigus vulgaris është sëmundje autoimune.

Ekziston një sëmundje tjetër e quajtur paraneoplastic pemphigus që mund të lidhet me disa neoplazi, por nuk është e njëjta gjë me pemphigus vulgaris klasik.

A është i trashëgueshëm?

Nuk trashëgohet në mënyrë të thjeshtë nga prindi te fëmija.

Ekziston predispozicion gjenetik, por kjo nuk do të thotë që fëmija i një pacienti me PV do të zhvillojë sëmundjen.

A është i shërueshëm?

Shumë pacientë mund të arrijnë remision të gjatë dhe disa mund të qëndrojnë pa terapi sistemike për periudha të gjata.

Megjithatë, aktualisht nuk mund të premtohet një shërim përfundimtar për çdo pacient.

Relapset janë të mundshme.

A është Rituximab kimioterapi?

Rituximab është një antitrup monoklonal anti-CD20.

Përdoret edhe në disa sëmundje malinje hematologjike, por në pemphigus vulgaris përdoret si terapi imunologjike që targeton qelizat B.

A duhet çdo pacient të marrë Rituximab?

Jo.

Vendimi varet nga:

• rëndesa;
• përhapja;
• përfshirja mukozale;
• trajtimet e mëparshme;
• kundërindikacionet;
• gjendja e përgjithshme.

Megjithatë, për pemphigus vulgaris moderate dhe të rëndë, rituximab ka rol të rëndësishëm si terapi e linjës së parë.

A mund të përdoret CAR-T sot?

Jo si trajtim rutinë.

CAR-T për pemphigus vulgaris është ende në studime klinike.

Rezultatet e vitit 2026 janë premtuese, por bazohen në të dhëna shumë të hershme.

A përdoret Daratumumab?

Jo rutinë.

Të dhënat e vitit 2026 për daratumumab janë interesante, por publikimi i fundit përfshinte vetëm dy pacientë me sëmundje shumë të rëndë dhe refraktare.

Prandaj nuk duhet interpretuar si terapi standarde.

A mund të rikthehet sëmundja pas Rituximab?

Po.

Relapset janë të mundshme.

Kjo nuk do të thotë domosdoshmërisht se rituximab ka dështuar.

Pacienti duhet të rivlerësohet dhe trajtimi i mëtejshëm individualizohet.

Çfarë duhet të mbajmë mend për Pemphigus Vulgaris në vitin 2026?

Pemphigus vulgaris mbetet një sëmundje serioze, por sot është shumë më e trajtueshme sesa në të kaluarën.

Mesazhet më të rëndësishme janë:

1. Plagët kronike në gojë nuk duhet të neglizhohen.

Sidomos kur vazhdojnë me javë ose muaj dhe shoqërohen me flluska ose erozione të lëkurës.

2. Diagnoza kërkon konfirmim.

Biopsia, imunofluoreshenca direkte dhe anti-DSG1/DSG3 janë elemente kryesore të diagnostikimit.

3. Rituximab ka ndryshuar trajtimin e sëmundjes.

Ai vazhdon të jetë një nga trajtimet më të rëndësishme për pemphigus vulgaris moderate dhe të rëndë.

4. Kortikosteroidet ende përdoren, por synimi është të reduktohet ekspozimi afatgjatë.

Komplikacionet nga kortikosteroidet mund të jenë po aq të rëndësishme sa vetë sëmundja.

5. Infeksionet janë një nga rreziqet kryesore.

Duhet monitoruar si dëmtimi i barrierës së lëkurës, ashtu edhe imunosupresioni.

6. CAR-T është jashtëzakonisht interesante, por ende eksperimentale.

7. Daratumumab mund të hapë një rrugë të re për pemphigusin refraktar, por evidenca është ende shumë e kufizuar.

Përfundim

Pemphigus vulgaris është një sëmundje ku sistemi imunitar humbet tolerancën ndaj disa strukturave të vetë lëkurës dhe mukozave.

Rezultati janë flluska të brishta dhe erozione që mund të jenë jashtëzakonisht të dhimbshme.

Por historia e kësaj sëmundjeje është gjithashtu një histori e madhe progresi në mjekësi.

Nga një sëmundje që dikur kishte prognozë shumë të keqe, pemphigus vulgaris është kthyer në një gjendje që te një pjesë e madhe e pacientëve mund të kontrollohet dhe të futet në remision.

Rituximab ka qenë një nga faktorët kryesorë që ka sjellë këtë ndryshim.

Dhe kërkimi nuk është ndalur.

Në vitin 2026 po shohim hapat e parë drejt terapive që synojnë jo vetëm të shtypin sistemin imunitar, por të eliminojnë më saktë qelizat që mbajnë gjallë autoimunitetin.

CAR-T, targetimi i qelizave plazmatike me daratumumab dhe terapi të tjera të drejtuara shumë specifikisht ndaj qelizave B janë shembuj të këtij ndryshimi.

Megjithatë, duhet ruajtur ekuilibri mes entuziazmit dhe evidencës.

Për pacientin që diagnostikohet sot, trajtimi nuk është CAR-T.

Standardi mbetet diagnostikimi i saktë, vlerësimi i rëndesës, përdorimi racional i kortikosteroideve dhe, në sëmundjen moderate ose të rëndë, roli qendror i rituximab.

Referencat

1. Horváth B, Hiel MAJ, Strandmoe AL, Meijer JM. Emerging Treatments in Pemphigus: Is Healing an Achievable Goal? American Journal of Clinical Dermatology. 2026.
2. Geng RSQ, Sibbald RG. Pemphigus Vulgaris: Clinical Aspects and Treatments. Advances in Skin & Wound Care. 2025.
3. Joly P, et al. Updated S2K Guidelines on the Management of Pemphigus Vulgaris and Foliaceus initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology.
4. Nunez D, et al. CD19 CAR T-cell therapy is feasible for patients with pemphigus vulgaris treated without lymphodepletion in the RESET-PV trial. Blood. 2026.
5. Maho-Vaillant M, et al. Daratumumab as a therapeutic option for rituximab-recalcitrant pemphigus. Journal of Investigative Dermatology. 2026.
6. Werth VP, et al. Rituximab versus Mycophenolate Mofetil in Patients with Pemphigus Vulgaris. New England Journal of Medicine.
7. Brănișteanu DE, et al. Real-world outcomes with rituximab vs conventional therapy in pemphigus vulgaris. Frontiers in Medicine. 2025.

Disclaimer

Ky material është për qëllime informuese dhe edukative dhe nuk zëvendëson konsultën individuale me mjekun.

Pemphigus vulgaris është një sëmundje autoimune potencialisht serioze që kërkon diagnostikim dhe ndjekje nga dermatologu, mundësisht në një qendër me eksperiencë në sëmundjet autoimune buloze.

Rituximab, kortikosteroidet, azathioprine, mycophenolate mofetil, IVIG dhe terapitë e tjera imunosupresive mund të shkaktojnë komplikacione serioze dhe duhet të përdoren vetëm nën mbikëqyrje mjekësore.

CAR-T dhe daratumumab nuk janë aktualisht trajtime rutinë për pemphigus vulgaris dhe përmenden në këtë artikull për shkak të zhvillimeve të reja shkencore të vitit 2026.

Dr Asclepius | www.doctorerio.com